ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica): qué es, síntomas y causas
La esclerosis lateral amiotrófica, más conocida como ELA, es una enfermedad degenerativa que causa discapacidad, puesto que altera el movimiento de los músculos voluntarios.
Otra forma de denominarla es enfermedad de Stephen Hawking o de Lou Gehrig. Afecta a 5 de cada 100 000 personas en el planeta y el 21 de junio se conmemora su Día Mundial.
¿Qué es?
La ELA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta tanto a la médula espinal como a las neuronas motoras del cerebro. Como consecuencia, los músculos no reciben mensajes, se debilitan y se dificulta su movimiento.
No obstante, esta patología repercute también en otros aspectos del paciente como son la nutrición, la respiración o su aspecto psicológico y social.
La supervivencia de estos pacientes es baja, pero ha mejorado notablemente en los últimos años. Por regla general, antes de los 3 años del diagnóstico suelen fallecer el 50 %. Sin embargo, el 95 % de los afectados fallecen al cabo de una década de evolución de la enfermedad.
Por otro lado, también hemos de contemplar algunas excepciones, ya que 1 de cada 4 personas consigue sobrevivir más de 5 años tras el diagnóstico. Asimismo, hay casos documentados de personas que han podido sobrevivir durante varios años más gracias a la ayuda de un respirador artificial.
Tras el párkinson y el alzhéimer, es la tercera enfermedad en incidencia. Suele presentarse en personas de más de 50 años de edad y, en ocasiones, aparece antes. Además, su prevalencia es mayor en hombres que en mujeres.
Diariamente en España se diagnostican 3 casos nuevos, es decir, más de 900 anuales.
Causas de la de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)
Las causas que provocan el ELA son desconocidas en la mayor parte de los casos. De hecho, tan solo entre el 5 y el 10 % de los casos se producen por motivos genéticos hereditarios.
Los factores de riesgo que se han establecido con claridad son: ser hombre y tener entre 60 y 69 años. No obstante, existen ciertos estudios que apuntan a otras circunstancias que también deben tenerse en cuenta:
- Actividades físicas intensas.
- Infecciones virales previas.
- Ser fumador.
- Estar expuesto a pesticidas y metales pesados con asiduidad.
Síntomas
Los síntomas y los signos de la ELA varían de una persona a otra, pues las neuronas afectadas no tienen por qué ser las mismas. Algunos de los más habituales son:
- Cambios cognitivos y de comportamiento.
- Bostezos, llantos o risas inapropiadas.
- Espasmos y calambres musculares en lengua, hombros y brazos.
- Problemas para tragar.
- Dificultad para hablar.
- Torpeza y debilidad en las manos.
- Debilidad en los tobillos, pies y piernas.
- Caídas y tropezones
- Dificultad para realizar actividades cotidianas o caminar.
Primeros síntomas de la ELA
Lo habitual es que la ELA comience en las extremidades (los pies o las manos) y que luego se extienda por el resto del cuerpo. Conforme la enfermedad avanza y se destruyen las células nerviosas, los músculos se debilitan. Esto afecta directamente a la respiración, el habla, la masticación y la deglución.
En los primeros estadios de ELA, el dolor no es habitual, algo que sí aparece cuando la enfermedad está en una fase más avanzada.
Por otro lado, el control de la vejiga o de los sentidos no suele verse afectado.
Diagnóstico de la enfermedad
Los síntomas iniciales se pueden confundir con otras enfermedades. Esto puede convertirse en un gran problema para los enfermos de ELA, ya que se retrasa su tratamiento.
Realizar un diagnóstico fiable a tiempo permitiría una mejor atención, con programas multidisciplinares que pueden evitar complicaciones letales. Algunas de las pruebas que suelen realizarse son:
- Punción lumbar.
- Mielograma de la columna cervical.
- Estudios de orina y sangre.
- Resonancia magnética.
- Biopsia de nervios y músculos.
- Pruebas electrodiagnósticas, incluidas las electromiografías.
- Examen neurológico completo.
Gracias a la creación de unidades especializadas, la rapidez en el diagnóstico ha mejorado considerablemente. Como consecuencia, se ha mejorado la asistencia a los pacientes con la coordinación de distintos especialistas y atención continua.
Diagnosticar esta enfermedad es muy importante, por lo que identificar la sintomatología de manera correcta es fundamental. De hecho, es la clave para poder mejorar la calidad de vida de los pacientes y su supervivencia.
Tratamiento
No existe un tratamiento efectivo que pueda curar la ELA. Sin embargo, sí que existen numerosos tratamientos con los que mejorar y prolongar la vida de estos pacientes.
En primer lugar, para aplicarlos se ha de tener en cuenta que el tratamiento no es estándar. Esto sucede porque a cada persona la enfermedad le afecta de una forma diferente. Aun así, lo que todos los casos tienen en común es que el tratamiento debe ser integral y multidisciplinar.
Las unidades clínicas dedicadas a estas enfermedades están compuestas por neurólogos, neumólogos, nutricionistas, fisioterapeutas, rehabilitadores, especialistas del aparato digestivo, genetistas, psiquiatras y servicios sociales.
El tratamiento farmacológico es importante, pero no el único. Estos medicamentos están destinados a controlar la espasticidad y ayudar en la deglución.
La rehabilitación y la fisioterapia son esenciales para afrontar la debilidad muscular. Si una persona tiene problemas de movilidad severos, se proporcionan elementos que la faciliten, como las sillas de ruedas eléctricas.
La ELA es una enfermedad que daña los nervios encargados de la función respiratoria, por lo que causa alteraciones en la capacidad para toser y respirar. El avance de la enfermedad hace que se necesite ayuda para que estos músculos puedan desempeñar su función.
Los tratamientos fisioterapéuticos mejoran la calidad de vida de los pacientes y minimizan la posibilidad de contraer infecciones. Para ello, los fisios indican al paciente cómo fortalecer la musculatura respiratoria mediante una respiración diafragmática correcta. Asimismo, les muestran cómo mantener la elasticidad y movilidad de la caja torácica.
Todas las técnicas de fisioterapia se adaptan al estado y a la evolución de la enfermedad.Por último, hay que mencionar la terapia psicológica. Esta es tan importante para el paciente como para su entorno. Al no haber una cura, es necesario gestionar bien la situación y evitar la frustración y depresión.
