Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) (21 de Junho – Dia Mundial)

A esclerose lateral amiotrófica, mais conhecida como ELA, é uma doença degenerativa que causa incapacidade ao prejudicar o movimento dos músculos voluntários.

Outro nome para a designar é doença de Stephen Hawking ou doença de Lou Gehrig. Afecta 5 em cada 100 000 pessoas no planeta e o seu Dia Mundial é comemorado a 21 de Junho.

O que é?

A ELA é uma doença neurodegenerativa progressiva que afeta tanto a medula espinal como os neurónios motores do cérebro. Como resultado, os músculos não recebem mensagens, tornam-se fracos e o seu movimento torna-se difícil.

Contudo, esta patologia também tem repercussões noutros aspetos do paciente, tais como nutrição, respiração ou aspetos psicológicos e sociais.

A sobrevivência destes pacientes é baixa, mas melhorou acentuadamente nos últimos anos. Em regra geral, 50% dos pacientes acabam por falecer geralmente no prazo de 3 anos após o diagnóstico. No entanto, 95% das pessoas afetadas acabem por falecer no prazo de uma década de evolução da doença. 

Por outro lado, devemos também considerar algumas exceções, visto que 1 em cada 4 pessoas consegue sobreviver mais de 5 anos após o diagnóstico. Há também casos documentados de pessoas que conseguiram sobreviver durante vários anos mais com a ajuda de um ventilador.

Depois da doença de Parkinson e Alzheimer, é a terceira doença em incidência. Ocorre normalmente em pessoas com mais de 50 anos de idade e por vezes aparece mais cedo. Além disso, a sua prevalência é maior nos homens do que nas mulheres.

Todos os dias em Espanha são diagnosticados 3 novos casos, ou seja, mais de 900 por ano.

Causas da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

As causas da ELA são desconhecidas na maioria dos casos. Na realidade, apenas 5-10% dos casos ocorrem por razões genéticas hereditárias. 

Os fatores de risco que foram claramente estabelecidos são: ser homem e ter entre 60 e 69 anos de idade. Contudo, existem alguns estudos que apontam para outras circunstâncias que também devem ser tidas em conta:

• Atividades físicas intensas.
• Infeções virais anteriores.
• Ser fumador.
• Exposição regular a pesticidas e metais pesados.

Sintomas

Os sintomas e sinais da ELA variam de pessoa para pessoa, uma vez que os neurónios afetados não têm necessariamente de ser os mesmos. Alguns sintomas mais comuns da esclerose são:

• Mudanças cognitivas e comportamentais.
• Bocejo, choro ou riso inapropriado.
• Espasmos musculares e cãibras na língua, ombros e braços.
• Problemas de deglutição.
• Dificuldade em falar.
• Fraqueza e debilidade nas mãos.
• Debilidade nos tornozelos, pés e pernas.
• Quedas e tropeções
• Dificuldade em realizar atividades quotidianas ou caminhar.

Primeiros sintomas da ELA

A ELA começa normalmente nas extremidades (pés ou mãos) e depois espalha-se pelo resto do corpo. À medida que a doença progride e as células nervosas são destruídas, os músculos enfraquecem. Isto afeta diretamente a respiração, a fala, a mastigação e a deglutição.

Nas fases iniciais da ELA, a dor não é habitual, algo que aparece quando a doença se encontra numa fase mais avançada. 

Por outro lado, o controlo da bexiga ou sensorial habitualmente não é afetado.

Diagnóstico da doença

Os sintomas iniciais podem ser confundidos com outras doenças. Isto pode tornar-se um grande problema para os doentes com ELA, uma vez que o seu tratamento pode ser atrasado. 

Fazer um diagnóstico fiável a tempo permitiria um melhor cuidado, com programas multidisciplinares que podem prevenir complicações letais. Alguns dos testes que são normalmente realizados são:

• Punção lombar.
• Mielograma da coluna cervical.
• Análises de urina e sangue.
• Ressonância magnética.
• Biópsia nervosa e muscular.
• Testes de electrodiagnóstico, incluindo electromiografia.
• Exame neurológico completo.

Graças à criação de unidades especializadas, a rapidez do diagnóstico tem vindo a melhorar consideravelmente. Como resultado, os cuidados aos doentes foram melhorados com a coordenação de diferentes especialistas e cuidados contínuos.

O diagnóstico desta doença é muito importante, pelo que a identificação correta dos sintomas da esclerose é fundamental. Na realidade, é a chave para melhorar a qualidade de vida e a sobrevivência dos pacientes.

Tratamento

Não existe um tratamento eficaz que possa curar a ELA. Contudo, há muitos tratamentos disponíveis para melhorar e prolongar a vida destes pacientes.

Em primeiro lugar, para os aplicar, deve ter-se em conta que o tratamento não é padrão. Isto acontece porque cada pessoa é afetada de forma diferente pela doença. Mesmo assim, o que todos os casos têm em comum é que o tratamento deve ser abrangente e multidisciplinar.

As unidades clínicas dedicadas a estas doenças são compostas por neurologistas, pneumologistas, nutricionistas, fisioterapeutas, especialistas em reabilitação, especialistas em sistemas digestivos, geneticistas, psiquiatras e serviços sociais.

O tratamento farmacológico é importante, mas não é o único. Estes medicamentos destinam-se a controlar a espasticidade e a ajudar na deglutição.

A reabilitação e a fisioterapia são essenciais para lidar com a fraqueza muscular. Se uma pessoa tiver graves problemas de mobilidade, são fornecidas ajudas de mobilidade, tais como cadeiras de rodas elétricas.

A ELA é uma doença que danifica os nervos responsáveis pela função respiratória, o que causa alterações na capacidade de tossir e respirar. À medida que a doença progride, é necessária ajuda para que estes músculos possam desempenhar a sua função.

Os tratamentos fisioterapêuticos melhoram a qualidade de vida dos pacientes e minimizam a possibilidade de contrair infeções. Para tal, os fisioterapeutas mostram ao paciente como fortalecer os músculos respiratórios através de uma respiração diafragmática correta. Mostram-lhes também como manter a elasticidade e a mobilidade da caixa torácica.

Todas as técnicas de fisioterapia são adaptadas ao estado e evolução da doença.

Finalmente, deve ser mencionada também a terapia psicológica. Isto é tão importante para o paciente como para o ambiente do paciente. Como não há cura, é necessário gerir bem a situação e evitar a frustração e a depressão.